Тетрада Фалло является сложным пороком: стеноз выходного отдела правого желудочка- дефект межжелудочковой перегородки- декстрапозиция аорты- гипертрофия правого желудочка.Нарушение гемодинамики — значительная часть венозной крови через межжелудочковый дефект поступает в аорту. В аорту поступает кровь и непосредственно из правого желудочка. Минутный объем кровообращения большого круга увеличен, а легочный кровоток уменьшен вследствие стеноза в области выходного отдела правого желудочка.
Клиника. Уже с периода новорожденности в третьем–четвертом межреберьях выслушивают грубый систолический шум, проводящийся на спину.
В возрасте 2–4 мес появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии- выявляется сеть мелких подкожных вен. Характерны одышечно-цианотические приступы, при которых усиливаются одышка и цианоз, возможна потеря сознания. Дети при этом принимают вынужденное положение —наклон к переди— или ложатся на бок с пригнутыми к животу ногами. В более старшем возрасте в период одышечно-цианотических приступов дети приседают на корточки. Типична выраженная тахикардия. Границы сердца расширены влево и вправо- II тон на легочной артерии ослаблен. Отмечают пониженное артериальное и пульсовое давление. Развивается полицитемия.
На ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка, гипоксия миокарда. На ФКГ — высокочастотный и высокоамплитудный шум ромбовидной формы.
На рентгенограмме грудной клетки — сердце имеет форму “деревянного башмака” с западением в области дуги легочного ствола. Сосудистый рисунок легких обеднен.
Лечение — хирургическое. Кислородотерапия в период одышечно-цианотического приступа, кордиамин, промедол подкожно.
Внимание, только СЕГОДНЯ!