Геморрагическая болезнь - это редкое, но тяжелое расстройство, характеризующееся кровотечениями и вызванное временным недостатком витамина К, который требуется для свертывания крови. Лечение заключается в назначении дополнительных источников витамина. Геморрагическая болезнь в наши дни встречается относительно редко, так как обычно для новорожденных доступны источники витамина К. Если эти препараты не назначаются, один из 10 тысяч новорожденных может страдать от опасных кровотечений. Они с большей степенью вероятности поражают детей, находящихся на грудном вскармливании, потому что грудное молоко содержит мало витамина К по сравнению с молочными смесями, в которых он присутствует обязательно. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного - что это такое и как ее лечить?
Признаки болезни
Для геморрагической болезни новорожденных характерны спонтанные кровотечения различной локализации - подкожные, с образованием гематом, желудочно-кишечные или из пупочной ранки. Однако кровотечение может быть и следствием внешнего воздействия - например, ранки, нанесенной при взятии анализа крови при скрининге новорожденных. Изредка геморрагическая болезнь обнаруживается после проведения обрезания. Самое опасное проявление болезни - внутричерепное кровотечение, которое примерно в 30% случаев приводит к смерти или тяжелому повреждению мозга, ведущему к инвалидности. Геморрагическая болезнь известна уже около 100 лет, а бороться с ней назначением витамина К впервые стали в 60-х годах XX века. Этот витамин присутствует в зеленых листовых овощах, а также синтезируется нормальной бактериальной микрофлорой человеческого кишечника. Он необходим для того чтобы помогать нескольким факторам свертывания крови, присоединяться к тромбоцитам активного свертывания в результате которого формируется кровяной сгусток.
Недостаточность витамина К у новорожденных
В организме младенца присутствует лишь малое количество унаследованного от матери витамина К, а синтезировать собственный он еще не в состоянии, так как в кишечнике отсутствуют необходимые бактерии. Кроме того, печень новорожденного еще не полностью развита и не способна полноценно синтезировать витамин-К - зависимые факторы свертывания. Все это, в сочетании с низким содержанием витамина К в материнском молоке, повышает риск развития геморрагии. Особенно уязвимы недоношенные дети. Некоторые препараты, принимаемые в последние месяцы беременности, могут влиять на метаболизм витамина К и подвергают ребенка риску кровотечения в первые 24 часа жизни. К ним относятся антикоагулянты противотуберкулезные и некоторые противосудорожные препараты. Защитить новорожденного можно с помощью ранних внутримышечных инъекций витамина К. Существует также редкое заболевание, известное как поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, которая обычно проявляется в возрасте 2-8 недель. Чаще всего ею страдают дети, находящиеся на грудном вскармливании, а также имеющие метаболические расстройства, такие как заболевания печени, хроническая диарея и нарушения развития. При всей своей редкости такие кровотечения могут быть очень сильными и приводить к смерти или тяжелой инвалидности. Геморрагическая болезнь может быть успешно предупреждена назначением всем младенцам подходящего препарата витамина К сразу после рождения. Однако если и после этого остаются подозрения на геморрагическую болезнь, проводится ряд анализов крови. Витамин К традиционно использовался в виде внутримышечных инъекций. Доза в 1 мг, введенная в течение 6 часов после рождения, обеспечивает надежную защиту от геморрагической болезни. Однако в 1990 году была выявлена возможная связь между внутримышечными инъекциями витамина К и небольшим повышением риска раковых заболеваний детского возраста.
Оральная форма витамина
Как альтернатива инъекциям, витамин К может быть назначен перорально. Однако эта форма препарата менее эффективна для предотвращения поздней геморрагаческой болезни. Поэтому если раньше все больше врачей рекомендовали использовать оральную форму, то сейчас большинство экспертов отдают предпочтение испытанному инъекционному методу введения. Это единственный проверенный способ предупреждения потенциально катастрофических поздних кровотечений.
Курс лечения
Прежде чем выбрать способ введения препарата, с родителями ребенка обсуждают риски и преимущества каждого из них. Решение должно быть принято до родов. Таким образом, первая доза назначается без какого-либо промедления. Если родители предпочитают оральный способ назначаются три раздельные дозы по 2 мг. Во многих больницах разработаны собственные методические рекомендации по использованию витамина К. Большинство из них рекомендуют внутримышечные инъекции препарата младенцам с предполагаемым высоким риском геморрагической болезни. Это в первую очередь недоношенные дети и дети, рожденные с помощью кесарева сечения. При подозрении на геморрагическую болезнь следует провести анализы крови для выявления анемии, нарушений функции печени и способности к свертыванию. После того как кровь будет взята на исследование, может быть продолжено лечение внутривенным введением витамина К и переливанием плазмы крови, содержащей факторы свертывания. В случае если ребенок страдает от шока, вызванного внутренним кровотечением, может потребоваться переливание цельной крови. К несчастью, у более чем 50% младенцев, которым был диагностирован поздний вариант геморрагической болезни, наблюдаются мозговые кровотечения, приводящие к смерти или вызывающие необратимые отдаленные изменения. Это особенно трагично потому, что заболевание можно надежно предотвратить.
Многие младенцы, у которых развивается тяжелая геморрагия, до этого имели малые «предупреждающие» кровотечения. Полому если у ребенка имеются какие-либо признаки кровотечения, об этом нужно немедленно сообщить акушерке или врачу общей практики. Ни в коем случае нельзя игнорировать подобные вещи Важно, чтобы родители сообщили врачу в какой форме ребенок получал витамин К так как младенцы, принимающие его перорально, могут быть подвержены поздней геморрагической болезни. Кровь в кале младенца необязательно означает геморрагическую болезнь, так как она могла попасть в кишечник во время родов либо при грудном вскармливании, если у матери имеются трещины сосков.
Внимание, только СЕГОДНЯ!