Рахит — заболевание растущего организма, развивающееся в период возрастного перемоделирования костной ткани и несовершенства регуляции минерального обмена. Рахитом могут заболеть дети в возрасте 3–4 нед, чаще же болеют дети на 1-м году жизни и реже на 2-м году.
Рахит в настоящее время рассматривают как общесистемное заболевание с нарушением обмена веществ, в первую очередь минерального, процессов окостенения, с изменением функций различных органов и систем. Рахит относится к обменным заболеваниям с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Однако большое значение имеют изменения метаболизма белков, макро- и микроэлементов (медь, железо, марганец, цинк, фтор), перекисного окисления липидов.
Распространение рахита в различных регионах совпадает с недостатком естественной инсоляции, дети, рожденные осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее.
Широкое распространение заболевания рахитом у детей раннего возраста обусловлено рядом анатомо-физиологических особенностей: интенсивным ростом, требующим для своей реализации поступления большого количества пластического материала, напряженный обмен веществ- особым строением костной ткани, представленным не кристаллами оксипатита, а легко растворимым кальций-фосфором- несовершенной регуляцией остеогенеза и фосфорно-кальциевого обмена- отсутствием адекватной статико-динамической нагрузки на костную ткань, ибо возрастное перемоделирование костной ткани происходит при определенной динамической нагрузке.
Этиология рахита. Наиболее частой причиной рахита является недостаточность витамина D. Она может быть экзогенной (недостаточное введение витамина D с продуктами питания) или эндогенной (недостаточное образование его в коже вследствие бедности ультрафиолетового воздействия). Витамин D образуется в коже из 7-дегидрохолестерина под влиянием ультрафиолетового облучения и поступает с пищей, которая содержит холекальциферол (витамин D3) и эргокальциферол (витамин D2). Витамин D является прогормоном, из которого образуются активные метаболиты в печени [25-(OH)-D3] и в почках [1,25-(OH)2-D3]. Кальцифедиол [25-(OH)-D3] в плазме связывается с транспортным белком (витамин D-связывающий протеин — -глобулин) и является основной формой витамина D в циркуляции. В почках под влиянием фермента ( 1-гидролаза) происходит превращение витамина D3 (холекальциферола) в витамин D-гормон 1,25-(ОН)2-О3 (кальцитриол). Имеет значение и недостаток витаминов С, В2, В6, которые влияют на обмен витамина D. Работами И. Н. Сергеева (Институт питания РАМН) показано, что витамин С приводит к снижению фермента 1-гидролазы и метаболита витамина D (1,25-(OH)2-D3). Витамины С, В2 и В6 вызывают снижение ядерных рецепторов 1,25-(OH)2-D3. Рецепторы 1,25-(OH)2-D3 обнаружены в большинстве тканей организма, что объясняется ролью гормона в регуляции внутриклеточного обмена кальция.
Патогенез. Активной формой витамина D является метаболит 1,25-(OH)2-D3 (кальцитриол). Выделяют три основных эффекта его на ткани-мишени: это слизистая оболочка тонкой кишки, где гормон стимулирует всасывание кальция в кишечнике- костная ткань, в которой усиливается под его действием резорбция и ремоделирование, и почки, в проксимальных канальцах которых увеличивается реабсорбция фосфора.
В последние годы показано, что кальцитриол индуцирует продукцию -интерферона и таким образом оказывает влияние на состояние иммунитета. Кальцитриол связывается с рецепторами в мышцах, стимулируя вхождение в них кальция и тем самым активируя мышечные сокращения.
Недостаток 1,25-(OH)2-D3 вызывает снижение синтеза кальций-связывающего белка, что приводит к уменьшению всасывания в кишечнике и влечет развитие гипокальциемии (снижение кальция в крови). Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез, паратгормон которых способствует мобилизации из костей солей кальция и избыточному поступлению его из костного депо в кровь для выравнивания нарушенного равновесия. Паратгормон одновременно подавляет реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, вследствие чего увеличивается экскреция фосфата и развивается гипофосфатемия.
Снижение фосфора крови является стимулом для активации щелочной фосфатазы, катализирующей переход фосфатов из костной ткани в кровь. Кроме того, усиление выведения почками неорганических фосфатов приводит к ацидозу, развитию которого способствует и нарушение обмена микроэлементов (меди, цинка, железа, кобальта) через изменение активности металлоферментов (церулоплазмина, карбоангидразы) и окислительно-восстановительных процессов. Витамин D в физиологических условиях влияет на использование пировиноградной кислоты и усиливает синтез лимонной кислоты. При его недостатке в организме ребенка снижается уровень лимонной кислоты, что приводит к значительным нарушениям в цикле трикарбоновых кислот. Это сопровождается накоплением в тканях повышенного количества недоокисленных продуктов обмена и ацидотической направленностью обмена веществ.
Нарушается обмен белков, с мочой в повышенных количествах выводятся аминокислоты, азотистые продукты обмена, развивается аминоацидурия. Происходят нарушения процессов перекисного окисления липидов и антиоксидантной защиты. Одновременно тормозится образование в почках других метаболитов витамина D, а именно 24,25-(OH)2-D3, контролирующих процессы остеогенеза. В итоге в костях нарушаются процессы и минерализации, и синтеза органического матрикса костной ткани. Происходит резорбция костной ткани и ее размягчение (остеомаляция) в результате рассасывания кальция и усиления функции остеокластов, с другой стороны, отмечается усиление активности остеобластов, в результате чего наблюдается гиперплазия остеоидной ткани, расстройства процессов обызвествления в растущих костях.
Вследствие снижения рецепторов 1,25-метаболита витамина D нарушается регуляция внутриклеточного метаболизма кальция, роста и дифференцировки клеток. Так как рецепторы 1,25-(OH)-D3 имеются в большинстве тканей организма, то эти нарушения при развивающемся рахите у ребенка происходят в различных органах и системах. Функциональные нарушения органов и систем усугубляются развивающимся ацидозом.
Морфология костных изменений при рахите заключается в следующем: нарушения в зоне роста (преимущественно энхондрального окостенения)- избыточное накопление остеоида- нарушение процессов обызвествления.
Нарушения в зоне энхондрального окостенения прежде всего выражаются в резком расширении зоны роста. В норме на рентгенограмме она имеет вид узкой ровной полоски, ширина которой в длинных трубчатых костях не более 1 мм. При рахите эта зона резко расширена, неровная.
Внимание, только СЕГОДНЯ!