Гипотрофия развивается в связи с нарушением процессов всасывания дисахаридов вследствие наследственно обусловленных дефектов ферментов (реже), чаще бывает при диффузном поражении кишечного эпителия, например, при инфекциях или целиакии.
Общим в клинике являются желудочно-кишечные расстройства, появляющиеся с введением продуктов, содержащих тот или иной дисахарид.
Непереносимость лактозы связана с отсутствием -галактозидазы, с задержкой созревания фермента лактазы. В результате ребенок плохо переносит молоко, с первых дней кормления ребенка грудным молоком могут появиться рвота, понос. Особенно часто остро наступает желудочно-кишечная дисфункция на коровье молоко, причем в клинике даже от введения небольшого количества молочной смеси или цельного молока развиваются токсикоз, обезвоживание, частая повторная рвота и частый жидкий стул. Возникает потеря массы тела.
При непереносимости фруктозы наблюдается отсутствие фруктозо-1-монофосфатальдолазы, а сахарозы — отсутствие -фруктофуранозидазы. Клинические симптомы в виде рецидивирующих поносов, рвот, дистрофии, при непереносимости сахарозы проявляются после введения ребенку прикорма или перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание молочными смесями с добавлением сахара. Часть больных одновременно не переносят и крахмал. Непереносимость фруктозы проявляется острым расстройством со стороны желудочно-кишечного тракта и развитием токсикоза в более тяжелых случаях при введении ребенку фруктовых соков.
Лечение при непереносимости дисахаридов сводится к исключению из пищи соответствующих сахаров. При непереносимости лактозы, при полном отсутствии фермента лактазы (первичная лактазная недостаточность) необходимо полное исключение лактозы из питания. В этом случае для питания больного используют: адаптированные безлактозные смеси — “Алактозит-Н” (Россия), “Humana-SL” (Германия), “AL-110” (Швейцария), “Portagen” (США), “Bebelac-FL” (Голландия), “Consilat” (Венгрия), “Galactomin-18” (Англия)- адаптированные смеси на основе изолятов соевого белка, не содержащие молочного протеина и лактозы. К ним относятся “Винни-Соя” (Россия/Германия), “Нутрилак-Соя” (Россия), “Нутрисоя” (Нидерланды), “Беби Соя-Семп” (Швеция), “Симилак-Изо-мил” (США), “Фиталакт”, “Остер-Соя” (Англия), “Тутелли-Соя”, “Бона-Соя” (Финляндия)- продукты на основе полного гидролизата белка: “Pregestimil”, “Alimentum” (США), “Alfare”, “Pepti-Unior” (Голландия), “Nieda” (Испания). В этих смесях казеин и сывороточные белки расщеплены до мелких пептидов, что позволяет облегчить усвоение. В их состав входят среднецепочечные триглицериды, растительные масла, полимеры глюкозы, витаминно-минеральный комплекс.
Указанные выше смеси, за исключением сниженного уровня лактозы или ее полного отсутствия, являются полноценными и содержат все необходимые ребенку первого года жизни пищевые вещества (белки, жиры, углеводы, витамины, минеральные соли и микроэлементы). Углеводный компонент в них вместо лактозы компенсирован другими видами сахаров — декстрин-мальтозой, фруктозой, глюкозой или сахарозой.
Детям до 6 мес с лактазной недостаточностью рекомендуют использовать только безлактозные заменители женского молока на соевой основе или гидролизаты молочного белка. Во втором полугодии возможно частичное сохранение женского молока (1/3–1/4), а также применение низко- и безлактозных молочных смесей [6].
При вторичной лактазной недостаточности (при инфекциях и пр.) могут употребляться и низколактозные смеси. К ним относятся: “Нутрилак низколактозный” (Россия), “Нутрилон низколактозный” (Нидерланды), “Хумана-ЛП” (Германия). У больных вторичной лактазной недостаточностью низколактозное питание проводят 3–4 мес.
Детям при непереносимости лактозы показана заместительная терапия пищеварительными ферментами (см. “Целиакия”), назначают препараты кальция, проводят лечение дисбактериоза.
При вторичной непереносимости лактозы целесообразно назначение сухого или молочнокислого лактобактерина, так как лактаза лактобацилл способствует расщеплению в кишечнике молочного сахара. При лактазной недостаточности можно применять препарат лактаид, а также использовать энзимные препараты галактозидазы — Maxilac, Kerulac, Lact Acid (США), способствующие гидролизу лактозы в молочных продуктах.
По мере роста детей с непереносимостью лактозы (коровьего молока) могут происходить созревание ферментных систем и повышение выносливости к молочной пище.
При непереносимости сахарозы и крахмала при искусственном вскармливании в коровье молоко не добавляют сахар. Для обогащения углеводами в молоко и кисломолочные смеси добавляют глюкозу. Из рациона исключают сахар, картофель, манную крупу, мучные изделия. Фрукты и овощи с небольшим содержанием сахарозы дают в небольших количествах.
При непереносимости сахарозы можно назначать препарат -фруктофуранозидазы по 0,025 г/кг массы в сутки.
При непереносимости фруктозы исключают введение фруктовых соков, сахара, меда.
Медперсонал должен строго следить за соблюдением диеты детьми с энзимопатиями.
Внимание, только СЕГОДНЯ!