Спазмофилия (тетания детского возраста) характеризуется наклонностью к судорогам в связи с повышенной нервной возбудимостью вследствие нарушения минерального обмена. Наблюдается у детей первых 2 лет жизни, старше 2-летнего возраста встречается редко.Этиология и патогенез. Значительную роль в этиологии отводят гиповитаминозу D, приводящему к нарушению минерального обмена. Издавна отмечалась связь рахита и спазмофилии. В патогенезе основную роль играет нарушение фосфорно-кальциевого обмена: снижение уровня кальция, увеличение фосфора.
Увеличение содержания фосфора приводит к снижению содержания ионизированного кальция, что, в свою очередь, ведет к повышению возбудимости нервно-мышечного аппарата. В патогенезе большую роль также играют сдвиг кислотно-основного состояния в сторону алкалоза и усиление функции паращитовидных желез, усугубляющее гипокальциемию.
Клиника. Диагностика. Различают скрытую и явную спазмофилию. При скрытой спазмофилии имеются повышенная нервная возбудимость, готовность к судорогам. Диагностируют на основании положительных симптомов Хвостека, Труссо, Люста, указывающих на повышенную механическую возбудимость.
Положительный симптом Хвостека — появление кратковременных подергиваний угла рта, крыльев носа или века при поколачивании пальцем в области fossae caninae (раздражение n. facialis). Положительный симптом Труссо — ладонное сгибание пальцев кисти и противопоставление им большого пальца (“рука акушера”) при сдавлении в sulcus bicipitalis нервно-сосудистого пучка. Положительный симптом Люста — отведение и легкое тыльное сгибание стопы при сдавлении n. peronaeus в области головки малоберцовой кости.
Большое значение для диагностики имеет также выявление повышенной гальванической нервно-мышечной возбудимости (симптом Эрба). Суть этого симптома заключается в том, что при раздражении n. medianus постоянным током у здорового ребенка при размыкании катода происходят сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА, при спазмофилии для этого достаточно 2–3 мА. М. С.
Масловым подмечена повышенная болевая чувствительность у больных спазмофилией, что проявляется кратковременной остановкой дыхания в ответ на укол в ногу, тогда как здоровый ребенок на этот укол реагирует учащением дыханий (регистрация на пневмограмме).
Явная спазмофилия может протекать в трех формах: эклампсические судороги, тетания, ларингоспазм.
Эклампсические судороги начинаются с подергивания мышц лица, затем шеи, конечностей и переходят в общие. Ребенок теряет сознание, лицо багровеет, появляются прерывистое учащенное дыхание, тахикардия, выделение пены изо рта, возможны непроизвольные мочеиспускание и дефекация (сходство с эпилепсией). Часто отмечают напряжение большого родничка из-за повышенного внутричерепного давления.
Тетания — протекает в виде карпопедального спазма, который длится несколько часов и даже суток. Судорожные сокращения часто вызывают сильную боль. В результате длительного спазма может появиться отечность стоп.
Ларингоспазм — судорога голосовой щели — возникает внезапно, начинаясь “петушиным” криком, с последующим развитием стенотического дыхания, инспираторной одышки, втяжением уступчивых мест грудной клетки.
Внезапно может наступить остановка дыхания. При этом развиваются резкая бледность, цианоз губ, двигательное беспокойство или застывание с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает несколько поверхностных вдохов — свистящих — в связи с прохождением воздуха через суженную щель, затем восстанавливается нормальное дыхание. Приступ может закончиться смертью.
Лечение. Начинается с неотложных мероприятий. При общих судорогах — введение противосудорожных средств: 2% раствора хлоралгидрата в клизмах (после очистительной), детям до 6 мес — 5–10 мл, от 6 мес до 1 года — 15 мл, старше года — 20 мл- внутримышечно — 25% раствора магния сульфата по 0,2 мл/кг массы тела- 1% раствора седуксена, 10–20 мг сухого вещества/кг массы тела внутривенно или внутримышечно. При ларингоспазме — раздражение корня языка, задней стенки глотки, обрызгивание водой до появления вдоха.
При всех формах — внутривенное введение 10% раствора кальция глюконата или кальция хлорида (осторожно!) — 5–10 мл. После снятия судорог продолжают насыщение организма ребенка кальция хлоридом — по 10 мл 10% раствора через каждые 2–3 ч внутрь (до 4–5 г сухого вещества в сутки). Для уменьшения алкалоза дают по 10 мл аммония хлорида 5% раствора внутрь 3–4 раза в день.
Назначают седативные препараты — фенобарбитал, натрия бромид. Показана преимущественно углеводная диета в виде каш, овощных пюре, соков. Через 4–5 дней после прекращения симптомов спазмофилии назначают антирахитическую терапию.
Медицинскому работнику необходимо помнить, что у детей с явными проявлениями спазмофилии всегда обнаруживают симптомы рахита. Отмечается зависимость заболеваемости детей спазмофилией от времени года: наиболее часто заболевание проявляется весной в дни, богатые ультрафиолетовыми лучами солнца (повышается отложение кальция), летом и осенью оно бывает редко.
Приступ судорог возникает после длительного плача (гипервентиляция и усиление алкалоза), при повышении температуры тела, вслед за расстройством желудочно-кишечного тракта (уменьшается всасывание кальция). Об этих моментах сестра должна расспросить родителей. Приступы спазмофилии могут повторяться, в связи с чем необходимо продолжать дачу препаратов кальция и после ликвидации судорог, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании.
Внимание, только СЕГОДНЯ!