Врожденная (пренатальная) гипотрофия
Этот термин, согласно Международной классификации болезней, в настоящее время заменен на задержку внутриутробного развития (ЗВУР).
Задержку внутриутробного роста диагностируют у детей, имеющих недостаточный вес при рождении по отношению к их гестационному возрасту, когда величина массы тела ниже 10 центилей и/или морфологический индекс зрелости отстает на 2 или более недель от истинного гестационного возраста. Оценку проводят в первые сутки жизни новорожденного.
К факторам риска развития плода относят поздние токсикозы беременности, патологию почек беременной, сахарный диабет, пороки сердца с расстройством кровообращения, вирусную инфекцию, чаще связанную с цитомегаловирусами, неполноценное питание беременной, курение, алкоголизм, наркоманию.
Задержка может возникнуть на разных сроках внутриутробного периода плода. Если у ребенка, родившегося в срок, имеется лишь малая масса при рождении (менее 2500), то фактор, замедливший темп его внутриутробного роста, действовал в последние 2–3 мес беременности. Этот вариант называют гипотрофическим. Наиболее частой причиной ЗВУР по гипотрофическому типу является тяжелый токсикоз второй половины беременности, при котором имеются выраженные ошибки обмена веществ и гипотрофия у плода может наступить в довольно короткие сроки — 3–4 нед. При токсикозах беременных наблюдаются дисбаланс маточно-плацентарного кровообращения, трофической функции плаценты, плод испытывает кислородное голодание. При гипотрофическом варианте ЗВУР клинически отмечается I степень (легкая), характеризующаяся в основном умеренной потерей веса по сравнению с соответствующей гестационному возрасту при нормальной или умеренно сниженной длине тела. Размеры головы не выходят за пределы среднего.
Второй вариант называют гипопластическим. При нем одновременно регистрируют дефицит массы и длины тела (ниже 10 центиля). В этом случае неблагоприятные условия для плода возникают чаще во II триместре беременности. Среди причин значимы семейная “маловесность” при рождении, многоплодие, дефициты питания без глубоких гиповитаминозов (часто дефицит по белку), мать-подросток и др. В подобных случаях клинически чаще наблюдается II степень изменений — средней тяжести, при которой отмечают дефицит веса, длины тела и аналогичный дефицит размеров головы (от 2 до 3 нед и более) по сравнению с соответствующими параметрами гестационному возрасту.
Различают еще один вариант (3-й) — диспластический. Наблюдается у детей с хромосомными и геномными мутациями, генерализованными внутриутробными инфекциями, при наличии профессиональных вредностей у матери (УВЧ, ультразвук, ионизирующая радиация, вибрация, работа в горячих цехах и др.), при действии тератогенных факторов на плод (мать, страдающая алкоголизмом, наркоманией, токсикоманией, принимающая во время беременности антиметаболиты, противосудорожные и др. средства)- при неблагоприятных экологических ситуациях. У таких детей формируются пороки роста, стигмы дизэмбриогенеза, дисбаланса пропорций тела, телосложения. У детей клинически, как правило, наблюдается III степень ЗВУР — тяжелая, характеризующаяся выраженным дефицитом всех параметров.
В зарубежной литературе выделяют аналогичные формы, носящие названия “симметричная”, “асимметричная”, “смешанная”.
В патогенезе задержки развития начальным звеном является формирование хронической гипоксии материнского организма и изменение маточно-плацентарного кровообращения, в результате чего извращаются взаимоотношения в системе мать — плацента — плод и нарушается транспорт к плоду кислорода и питательных веществ- происходит комплекс несоблюдений трофической, транспортной, эндокринной и метаболической функций плаценты. К гипоксии особенно чувствительна ЦНС, в связи с чем в основе патогенеза ЗВУР лежит нарушение высших отделов центральной нервной системы, гипоталамо-гипофизарных отделов, приводящее к изменениям нормальных процессов внутритканевого синтеза, к трофическим проблемам.
В результате нейродистрофического процесса изменяется чувствительность тканей к гормонам и другим биологически активным веществам, а главное — понижается способность тканей восстанавливать свое исходное биофизико-химическое состояние. Происходит расстройство нормальных процессов внутритканевого синтеза, особенно белка. Снижается уровень общего белка, развивается диспротеинемия (уменьшение — и -глобулинов), метаболический ацидоз, происходит изменение водно-электролитного баланса (увеличение внеклеточной жидкости, снижение концентрации кальция и калия в плазме крови). Отмечается отсутствие достаточного резерва гликогена в печени и мышцах плода, снижение глюкозы у новорожденных уже в пуповинной крови и резкое падение ее через 3 ч в крови после рождения (самый низкий уровень на 2-е сутки жизни ребенка). Выявляют изменения глюкокортикоидной функции надпочечников, соматотропной функции гипофиза и отмечается гипофункция щитовидной железы [23, 33].
Выявлена прямая зависимость тяжести поражения ЦНС от степени задержки. При значительной задержке число клеток головного мозга может быть уменьшено на 1/5, а в мозжечке — на 1/3. В коре больших полушарий головного мозга отмечено снижение плотности расположения нейронов, недостаточное усовершенствование дендритов в ретикулярной формации, дифференцировки нейронов спинного мозга. У новорожденных часто встречаются церебральные изменения в неонатальном периоде и в последующие годы жизни, высокая частота задержки психомоторного хода, к 3 годам еще наблюдается отставание в овладении новыми навыками.
Компьютерная томография дает возможность прижизненно уточнить локализацию и степень поражения структур головного мозга. Она позволяет объективно оценить такие параметры, как плотность мозгового вещества и различных патологических объектов. У детей гестационного возраста более 37 нед плотность головного мозга по шкале Хаусфилда составляет: белого вещества 20–24 ЕД, серого — 28–32 ЕД. У недоношенных детей — плотность белого вещества ниже на 2 ЕД, а серого вещества ниже на 1 ЕД на каждые недостающие 2 нед гестации. При инфекционном поражении головного мозга, плотность снижается- при гипоплазии отдельных образований мозга плотность вещества мозга (серого и белого) умеренно снижена, мозжечка — не менее 18 ЕД [25].
Клинико-диагностические критерии задержки внутреннего развития:
истончение подкожно-жирового слоя-
снижение тургора-
появление и выраженность кожных складок на конечностях, шее, ягодицах, туловище-
четкие контуры ребер, суставов, лопаток-
трофические поражения кожи и слизистых оболочек (бледность, сухость, появление участков шелушения)-
функциональные расстройства ЦНС-
расстройство гомеостаза: повышение уровня гематокрита, фибриногена, агрегатных свойств крови- уменьшение количества тромбоцитов- снижение уровня глюкозы, общего белка крови- снижение Са++ и К+ в плазме крови- изменение КОС, низкий уровень кортизола в крови.
Особенности клиники ЗВУР в зависимости от степени тяжести:
при I степени — параметры тела 15–10 центилей, умеренно бледная кожа со сниженной эластичностью, снижение тургора тканей умеренное, повышение нервно-рефлекторной возбудимости умеренное-
при II степени — масса и длина тела в пределах 10–4-го центиля, отчетливо выражены трофические нарушения: умеренно контурируются ребра, суставы- значительно снижен тургор тканей: дряблые складки кожи на конечностях и шее- повышение нервно-рефлекторной возбудимости выражено, гипорефлексия, мышечная гипотония-
при III степени тяжести параметры тела — 3-й центиль и ниже, диспропорции, резко выражены трофические расстройства: отчетливо контурируются ребра, суставы, лопатки- резко снижен тургор тканей: складки кожи на ягодицах, лице, вокруг суставов- выраженное повышение нервно-рефлекторной возбудимости, выраженная гипорефлексия, мышечная дистония.
Изменения в легких характеризуются преимущественно гемодинамическими недомоганиями и отечным синдромом, выявляемыми на рентгенограммах [33]. Сердечно-сосудистые изменения проявляются расстройствами периферического кровообращения (бледность кожных покровов, мраморность, акроцианоз). На ЭКГ выявляют обменные и гипоксические изменения в сердечной мышце.
Типичными осложнениями раннего неонатального периода у детей с задержкой являются:
аспирация и признаки внутриутробной хронической гипоксии-
синдром аспирации мекония-
персистирующая легочная гипертензия-
гипотермия, полицитемия-
гипокальциемия, гипогликемия-
геморрагическая болезнь новорожденных-
внутричерепные кровоизлияния-
гипербилирубинемия-
наслоение вторичных приобретенных инфекций.
В позднем неонатальном периоде дети склонны к проявлению анемии, повторным инфекциям, метаболическим нарушениям, синдрому мальабсорбции. У таких детей нередко выявляют признаки постгипоксической энцефалопатии. В дальнейшем наблюдаются признаки легкой мозговой дисфункции (невропатические проблемы, инфантилизм психики, невротические реакции и др.). При диспластическом типе ЗВУР отставание физического и психомоторного процессов у детей может быть до 3–4 лет и долее, а у 10–15% из них в дальнейшем развиваются признаки органического поражения ЦНС (прогрессирующая гидроцефалия, эпилепсия, олигофрения и др.).
У большинства детей с врожденной гипотрофией физиологическая потеря массы тела затягивается до 6–7-го дня и долее, а дистрофия сохраняется на протяжении нескольких месяцев и лет. У детей наблюдаются отклонения неврологического статуса, чрезмерная подвижность, агнозия желудочно-кишечного тракта функционального характера (срыгивания и рвоты, анорексия в раннем возрасте- в старшем возрасте — дискинезии), вегетодистонии.
Лечение проводят с учетом степени ее и основных проблем, при этом сохраняются общие принципы лечения, изложенные в отношении постнатальной гипотрофии.
При всех формах необходимо лечение гипоксического синдрома (кувез, кислород, аэротерапия).
Проводят инфузионную терапию в объеме, учитывающем поддержание величины жидкости, необходимой по возрасту и весу тела, с учетом текущих патологических потерь и энтерального приема (10% глюкоза, реополиглюкин, альбумин, плазма из расчета 5–7 мл /кг массы тела).
Организуют контроль уровня гипогликемии до 2–4 суток жизни новорожденного. Показано введение глюкозы 10% в количестве 50–70 мл/кг/сут со скоростью 0,15 мл /кг в 1 мин. С целью коррекции электролитов после каждых 50 мл глюкозы следует вводить 1 мл 10% натрия хлорида, 1–2 мл 10% кальция глюконата, 0,5 мл 7,45% калия хлорида. В дальнейшем препараты кальция дают внутрь. Своевременное проведение профилактики гипогликемии позволяет избежать неврологических осложнений и способствует улучшению адаптации новорожденных. С целью нормализации обменных процессов вводят синтетические смеси аминокислот — альвезин-новый, левамин из расчета 25–50 мл/кг в сутки в соотношении 1:1 с 10% раствором глюкозы внутривенно.
Показана антиоксидантная терапия: аскорбинка — 100 мг в сутки через рот, токоферол — 30% масляный раствор 0,1 мл 1 раз в сутки внутримышечно 10 дней, далее через рот витамин Е 5% по 5–10 капель в сутки- пангамовая кислота — 50 мг в сутки per os, пантотеновая кислота — 0,05 г 1–3 раза в день- карнитина хлорид 20% по 4–10 капель в 5 мл 10% смеси глюкозы.
С целью улучшения функции нервно-мышечного аппарата назначают тиамин — 10–15 мг в сутки внутримышечно (10–15 инъекций), витамин В2 — 1–2 мг через рот (10–14 дней), пиридокси н — 15–20 мг в сутки внутримышечно (10–15 инъекций). Из ноотропных и нейротрофических средств применяют ноотропил (пирацетам), глиатилин, пентоксифиллин (трентал), инстенон, кортексин.
С учетом снижения функции щитовидной железы (при падении концентрации тироксина в сыворотке крови ниже 84 нмоль/п) применяют тиреоидин 5–10 мг/кг массы тела в сутки на протяжении 10–14 дней.
Назначают бифидумбактерин 3–6 доз в сутки через рот в течение месяца. Через 2 нед лечения присоединяют витамин В12 по30–50 мг1 разв день или через день (10–15 инъекций внутримышечно) или кобамид 0,25 мг/кг массы тела внутримышечно (10–15 инъекций). Используют ферменты: панкреатин 0,1 г 2–3 раза в день через рот или абомин 15 тысяч ЕД 2–3 раза в день.
При ЗР в дальнейшем анемии назначают фолиевую кислоту, препараты железа (см. анемия). При необходимости стимулирующей терапии используют чередующиеся курсы апилака, дибазола, женьшеня, пентоксила и др.
Медсестре необходимо помнить, что важным является “выхаживание” больных с индивидуальным подходом.
При диагностированной задержке развития в утробе матери с целью коррекции гипотрофии плода в лечении беременной можно использовать актовегин, являющийся депротеинезированным гемодиализатором. Вводят по 5 мл актовегина внутривенно капельно в 5% смеси глюкозы 300–400 мл. На курс 5 вливаний.
Актовегин способствует нормализации белок-синтезирующей функции плаценты, что влечет улучшение функции фетоплацентарной системы. Он непосредственно воздействует на клеточный обмен путем увеличения накопления кислорода и глюкозы, способствует транспорту глюкозы в мозговую ткань плода, что имеет важное значение при гипоксемии.
Ребенку необходимы консультации невропатолога, при необходимости — генетика.
Внимание, только СЕГОДНЯ!